青年男性,EF36,治疗7天后复

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门诊来了个小伙子，看上去还挺正常，但他递过来一张心脏彩超报告，一看，EF36%！这么年轻，是扩张型心肌病吗？我们一起来看今天的病例。

病例回顾

男性患者，32岁，既往体健。因「反复心悸3年，再发1周」为主诉入院。患者于3年前开始出现心悸，呈突发突止，每次心悸发作时间持续数分钟或数十分钟不等，发作时伴胸闷，程度不重，无气促、晕厥。心悸数月发作一次，医院，诊断为室上性心动过速，建议行心内电生理检查+射频消融手术，患者未采纳。近一周患者心悸发作次数明显增多，一周内发作3次，发作后持续时间较前延长，伴胸闷、气短，遂就诊我院，门诊拟「心悸、气促待查室上性心动过速」收入院。入院后患者再次出现心悸，行心电图提示室上速（图1）。图1.患者心动过速发作时的心电图予以刺激迷走神经后心动过速终止（图2）。图2.患者心动过速终止后的心电图入院查NT-proBNPpg/ml，心脏彩超提示：左室内径45.7mm，左房48mm，心室壁厚度正常，左室运动普遍减弱，LVEF36%（详见图3）。

图3.患者入院后心脏彩超结果

患者室上性心律失常诊断明确，遂完善术前相关检查，于入院后第三天行心电生理检查，随后行「射频消融术」，术后诊断：左侧壁隐匿性旁路伴阵发性房室折返性心动过速。术后患者未再发心悸，气促逐渐改善，术后一周复查心脏彩超，提示左室收缩功能较前明显好转，LVEF56%。图4.患者术后一周心脏彩超结果

心动过速性心肌病你了解吗？

心衰是心血管临床常见病，在临床工作中，很多心衰的患者会合并心律失常。传统观点认为心律失常通常是与器质性心脏病引起的心衰有关，心衰是因，心律失常是果；而实际上，由于患者就诊时常同时有心衰及心律失常表现，心力衰竭与心律失常的因果关系并不总是那么容易确定。随着心脏电生理和导管消融治疗技术的进步，越来越多的患者通过导管消融根治心律失常后，心脏扩大、心衰可得到完全或部分逆转，这部分患者，实际上是心动过速性心肌病（tachycardiomyopathy，TCMP），近期也称之为心律失常性心肌病（Arrhythmia-inducedcardiomyopathy）。心动过速性心肌病最早的文献报道见于年，其定义为持续的心动过速或频发心动过速或频繁的异位搏动导致左室收缩功能异常，引起心脏扩大并最终引发心力衰竭的临床综合征。该病常见于控制欠佳的房颤、房扑、折返性室上性心动过速或频发的异位搏动等。该病目前无确切的发病率。

心动过速性心肌病的临床表现

该病临床表现多变，但通常包括快速性心律失常相关症状和/或体征（如，心悸、呼吸困难、胸痛等），心力衰竭相关症状和/或体征（如，呼吸困难、水肿、体重增加、端坐呼吸等），或是两者兼有。

心动过速性心肌病的诊断

临床诊断缺乏特异性指标，是一种排他性回顾性的诊断。该诊断通常只能在尝试性使用减慢心室率或恢复窦性心律的治疗见效后，同时排除其他可能的心肌病原因（如冠心病、瓣膜病等）之后，才能成立。诊断主要依据是发生心动过速、心脏扩大、心功能不全的时间顺序，结合心脏影像学检查（心脏彩超、冠脉造影、心脏核磁共振等）、心电图、Holter等及心动过速终止后心功能恢复的情况。临床上符合以下几点则需考虑心动过速性心肌病：①心动过速发生前心功能正常；②频繁或持续的心动过速发作后心功能进展性损害，并可排除其他导致心功能减退的因素；③心动过速或心率控制后，心功能得以改善和恢复。当患者心功能不全和快速心律失常同时并存时，该病极易误诊为扩张型心肌病，但二者预后不同，前者具有可逆性，后者目前认为是一种慢性、进行性、部分可逆的病变，故鉴别二者具有重大意义。

心动过速性心肌病的治疗

治疗包括两个方面，一方面是心衰的治疗，另外一方面是心律失常的治疗。心衰治疗与其他大多数心力衰竭类似，包括ACEI/ARB/ARNI、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂及利尿剂等药物；心律失常治疗原则上是要尽量恢复窦性心律或减少异位心律的负荷，治疗方法包括药物及射频消融治疗。

心动过速性心肌病的随访与预后

该病预后通常较好，通过治疗控制心室率或恢复窦性心律后，大多数患者的LVEF会在数月内显著改善，甚至恢复正常。如本例患者所示，在射频消融术后，心脏射血分数在短期内得到迅速恢复。但值得注意的是，心动过速性心肌病患者在心脏收缩功能恢复正常之后，心肌的超微结构可能仍有异常，舒张功能障碍可能仍然持续存在。如果心律失常复发，心肌病也很可能复发。一项研究纳入了消融成功的AT患者，也证明了在心脏收缩功能恢复正常后心肌异常仍然持续。这些患者在消融成功后很久（64±36个月）进行的心脏磁共振（CMR）仍显示左室结构和功能改变，包括弥漫性纤维化。如上文所述，CMR示延迟钆剂增强提示纤维化，是不可逆性结构改变，可能预示左室功能的不完全恢复。只要在纠正快速性心律失常后射血分数未恢复正常，就要评估其他潜在病理改变，包括永久性结构改变。因此，密切持续的门诊复诊、动态心电图（Holter）和超声心动图监测至关重要，复诊频率建议为每3-6个月，持续1-2年。如果EF完全恢复，心衰治疗药物可逐渐减少或停药。

小结

遇到心衰合并心律失常的患者，我们需要警惕心动过速性心肌病的可能。该病并不罕见，其与扩张型心肌病容易混淆，但预后有很大差别。

尽早对心律失常进行干预控制，有助于确立诊断，改善预后。

作者简介：福建医院心内科林运灵、许哲编辑：丽雅投稿：wangliya1

dxy.cn题图来源：站酷海洛

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